Sabtu, 30 April 2016
Hari Hemophilia Sedunia
Hemofilia adalah kelainan perdarahan akibat kurangnya produksi salah satu faktor pembekuan darah dalam tubuh. Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia telah ditemukan sejak lama.
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis
oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Menurut ensiklopedia
Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan
oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 -
1864), pada tahun 1928.
Schonlein yang adalah seorang guru
besar kedokteran di tiga universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 -
1833), Zurich (1833 - 1830) dan Berlin (1840 - 1859), adalah dokter
pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi
terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang
diderita seorang pasien.
Hemofilia seringkali disebut dengan
"The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu
Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier
hemofilia. Anaknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia
dan sering mengalami perdarahan. Keadaan ini di beritakan pada British
Medical Journal pada tahun 1868.
Leopold meninggal dunia akibat
perdarahan otak pada saat ia berumur 31 tahun. Salah seorang anak
perempuannya, Alice, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki-laki dari Alice, Viscount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 1928.
Hal terpenting dalam sejarah hemofilia
adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan Rusia.
Dua dari anak perempuan Ratu Victoria, Alice dan Beatrice, adalah carrier. Mereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, Jerman dan Keluarga Kerajaan Rusia.
Sejarah hemofilia di abad ke 20
Pada abad ke 20, pada para ahli terus
mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa
pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada
tahun 1937, dua orang dokter dari Harvard, Patek dan Taylor, menemukan
pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu
zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan anti-hemophilic globulin.
Pada tahun 1944, Pavlosky, seorang
dokter dari Buenos Aires, Argentina, membuat suatu uji coba
laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang
penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada
penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya.
Ia secara kebetulan telah menemukan dua
jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat
protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun
1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit
yang berbeda
Kemudian di tahun 1960-an, plasma segar atau cryoprecipitate
ditemukan oleh Dr. Judith Pool. Ia menemukan bahwa pada endapan di atas
plasma yang mencair mengandung banyak Faktor VIII. Untuk pertama
kalinya, Faktor VIII dapat dimasukkan pada penderita yang kekurangan,
untuk menanggulangi perdarahan yang serius. Bahkan memungkinkan
melakukan operasi pada penderita hemofilia.
Di akhir tahun 1960-an dan sekitar awal
1970-an, intisari yang berisi Faktor VIII dan Faktor IX yang dikemas
dalam bentuk bubuk yang kering dan beku telah ditemukan. Sehingga dapat
disimpan di rumah dan digunakan sewaktu - waktu jika dibutuhkan.
Dan sekarang para penderita hemofilia
tidak selalu tergantung pada rumah sakit. Mereka dapat melakukan
perjalanan, bekerja dan hidup normal. Tragisnya, beberapa pengobatan
yang dihasilkan dari darah telah tercemar beberapa jenis virus, seperti
hepatitis C dan HIV. Banyak penderita hemofilia yang terkena
dampaknya.
Hemofilia di Indonesia
Meski hemofilia telah lama dikenal di
dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965
diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan
Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa
perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit
hanya darah segar, sedangkan produksi cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Apa saja gejala umum pada hemofilia?
1. Bagi para penderita hemofilia,
perdarahan dapat terjadi pada setiap organ tubuh. Kadang perdarahan
dapat dengan mudah dilihat, namun dapat juga tidak
2. Perdarahan di dapat setelah
adanya benturan maupun setelah tindakan pembedahan. Akan tetapi,
terdapat kemungkinan perdarahan juga terjadi tanpa diketahui
penyebabnya. Perdarahan seperti inilah yang disebut dengan perdarahan
spontan.
3. Pada umumnya, bayi yang menderita hemofilia jarang mengalami perdarahan.
4. Perdarahan mulai kerap terjadi
saat bayi mulai belajar berjalan. Perdarahan yang terjadi karena luka
biasanya akan berlangsung lebih lama, terutama pada bagian mulut dan
lidah.
5. Ketika penderita beranjak besar, perdarahan spontan makin sering terjadi. Kebanyakan timbul pada persendian dan otot.
6. Di Indonesia, pada saat
penderita sudah mencapai masa akil baliq, perdarahan panjang dapat
terlihat jelas setelah ia disunat.
Langganan:
Postingan (Atom)